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【天使手记】攻克疑难“氨”全过关——重庆市妇幼保健院成功组织高氨血症线上病案讨论会

来源:幼儿乐育儿资讯网 时间:2022年04月18日 17:50

(来源:重庆市妇幼保健院)

原标题:【天使手记】攻克疑难“氨”全过关——重庆市妇幼保健院成功组织高氨血症线上病案讨论会

近日,重庆市妇幼保健院围绕1例高氨血症病例进行了一场别开生面的线上病案讨论会。讨论会由重庆市妇幼保健院新生儿科主任钟晓云主持,特邀专家有上海交通大学附属儿童医院裘刚教授、重庆医科大学附属儿童医院史源教授,重庆三峡中心医院易明主任,有近千名新生儿科同道在线参与。

沈彪主治医师、章晓婷副主任医师汇报、总结病史

病例讨论的主角“团团”因“早产后伴间断呻吟、气促、发绀1小时20分”转入重庆市妇幼保健院新生儿科。入院诊断:新生儿暂时性呼吸窘迫?新生儿感染待排。这是新生儿科很常见的病症,医生护士们都以为“团团”与大多数小宝宝一样治疗几天就可以出院了。当看到“团团”尿潴留的报告,细心的夜班医生孙艳辉发现“团团”呼吸困难加重并有嗜睡,立即做了血氨检查,结果显示血氨605umol/L,比正常值高出了7倍多,入院36小时“团团”确诊为高氨血症,并且有血液净化治疗指征。

专家点评、总结

禁食,静脉输注葡萄糖、精氨酸、左旋肉碱等治疗措施有序开展,血液净化团队紧急行动起来,制定了高流量(8000ml/h.1.73m2)的个体化血液净化方案,沈彪医生在超声引导下进行中心血管置管,打通血液净化的生命通道……血液净化治疗24小时后,“团团”的脑电图出现睡眠觉醒周期,提示脑功能逐渐恢复。治疗72小时后,血氨降至正常。随后,“团团”停止血液净化,恢复低蛋白饮食并逐渐增加蛋白摄入,停用精氨酸等静脉药物,血氨水平正常稳定。10天后,“团团”顺利出院。出院后在医院高危儿随访门诊进行了第一次随访,在正常饮食下“团团”血氨很正常。

“团团”正在进行血液净化治疗

“团团”高氨血症的诊治和目前的良好预后成为本次讨论的焦点。钟晓云主任指出,在重庆市妇幼保健院新生儿科开展血液净化的1年半时间内,需实施血液净化治疗的严重高氨血症就有6例,说明高氨血症引起的代谢危象已经成为新生儿危重症的重要组成部分。当血氨大于300umol/L,新生儿可能进入昏迷状态,甚至引起大脑不可逆损害。早发现、早诊断、早治疗是挽救高氨血症患儿生命和改善预后的关键。因此当血氨大于100-200umol/L时,就需要及时转诊到具有血液净化治疗能力的新生儿救治中心进行血氨监测和治疗。

由于新生儿高氨血症起病隐匿,早期可能出现呕吐、纳差等消化道症状,呼吸急促、困难等呼吸道症状,嗜睡、昏迷等神经系统症状,极易与原发疾病混淆,早发现、早诊断难度大。上海交通大学附属儿童医院裘刚教授分享了上海经验:对所有入住NICU患儿进行血氨筛查。裘教授在点评中说到,他所在医院绝大多数新生儿高氨血症为暂时性的(占4/5),“团团”很可能就是新生儿暂时性高氨血症。重庆三峡中心医院易明主任分享的一篇文献数据显示:新生儿暂时性高氨血症占比超过90%。这类患儿通常无需长期服药,不会复发,预后良好。因此对于罹患高氨血症的新生儿,我们的重点是早发现、早治疗,避免发生脑损伤。重庆医科大学附属儿童医院史源教授建议,应该对该疾病开展多中心研究,发表相关指南或专家共识。

参加讨论会的同道们纷纷表示,通过此次线上学习,对新生儿高氨血症诊断治疗有了新的认识,收获满满,希望以后组织更多的病例讨论会。

截至目前,我院已成功实施新生儿血液净化治疗17例,救治疾病包括新生儿高氨血症(35.3%),新生儿多器官功能损害(52.9%),新生儿重症感染(11.8%),其中救治的最低胎龄为30周,最低出生体重为1100g。作为重庆市级危重新生儿救治中心,我院新生儿科开展了血液透析、血液滤过和血浆置换等血液净化治疗,积累了较丰富的经验,可提供全天24小时的新生儿转运及血液净化治疗。返回搜狐,查看更多

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