小儿大前庭瑞声达助听器适配案例!

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重庆大坪惠耳助听器分享——小儿大前庭瑞声达助听器适配案例!

大前庭导水管综合症（LVAS）是一种先天性内耳畸形，幼儿期既有这种异常，以后发展为感音神经性听力损失（SNHL）。

近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展，对该病认识逐渐加深。主要表现为出生后出现波动性听力下降。

1.主诉与现病史

姓名：王** 性别：男 出生年月：2020年6月1日

家长主诉患儿足月生产，否认新生儿缺氧，否认黄疸，否认家族遗传史，新生儿筛查双耳均通过，一岁8个月重庆市儿童医院诊断为大前庭

一岁8个月复查OAE：双耳未均通过，ABR检查：双耳90dB未引出，声阻抗：双耳呈A型。中耳薄层CT：耳蜗周数不全，前庭导水管扩大，外半规管小，左侧颈静脉窝达水平半规管层面。双侧前庭导水管增宽与总脚相通。

2.检查，诊断，处理：

（1）外耳道检查均正常，鼓膜可见光锥。纯音测听左耳平均听力81.28dB，右耳平均82.5dB。

（2）根据已有的检查报告诊断，该患儿为大前庭导水管扩大症考虑，双耳均系极重度听力损失，需要大功率助听器。

（3）为孩子双耳选配瑞声达EQ998-DWT大功率耳背机一对，利用真耳分析仪助听器效果评估平均40dB,家长非常满意，并叮嘱家长定期复查听力。

3，分析

（1）大前庭水管综合征以儿童渐进性，波动性听力下降为主要表现，目前认为其为常染色体隐性遗传遗传病。主要诊断手段依靠颞骨CT和MRI扫描，以及针对亚洲人群常见突变位点的基因芯片筛查。目前尚无确切有效的治疗方法，但应预防听力突然下降，针对保守治疗无效，助听器佩戴效果不佳的重度，极重度听力损失的患儿，可考虑行人工耳蜗植入术，以促进并保护患儿的言语发育能力。

（2）根据患儿的听力损失情况来选择是否佩戴助听器或人工耳蜗植入。该患儿已确诊为大前庭导水管扩大症，且为极重度听力损失。先建议佩戴大功率耳背机补偿听力，如果三个月以后效果不满意，才纳入人工耳蜗手术适应症。听力波动期间积极配合药物治疗，给予扩血管药物，营养神经药物和激素治疗，有助于内耳毛细胞的保护及恢复，也可配合高压氧共同治疗，部分患者听力可改善，但不阻止整体病情的发展。

（3）大前庭水管综合征是常染色体隐性遗传病，SLC26A4基因突变是其遗传学基础。因此，患儿长大以后如果考虑结婚生子，建议婚前做一下基因位点检查；患儿父母如果考虑生二胎，也建议孕前做基因检测。

4,大前庭导水管综合征患儿注意事项

大前庭水管综合征，伴随耳朵听力损失的儿童应尽早佩戴助听器并适时进行言语康复，听力损失重度以上佩戴助听器最优效果仍不能满足言语康复要求的患儿可以植入电子耳蜗重建听力。

严格防止头部外伤，勿参加剧烈体育活动，防止头部倒立，预防感冒，勿用力擤鼻或咳嗽，禁用耳毒性药物，远离噪声，如果在原有基础上听力再次发生下降，应及时到医院就诊。按突发性耳聋治疗，应用血管扩张剂及神经营养剂，必要时使用类固醇激素。

5,助听器选配注意事项：

（1）、应充分考虑可能产生的听力波动范围，选择相应充足的功率；

（2）、验配时必须经真耳分析仪对患儿的真耳参数进行充分测量，应用到调试参数，并根据助听后真耳响应将助听器声音调至适合听力的合理范围，避免声音过大诱发听力波动下降。

（3）、患儿出现听力波动下降时，不宜调大助听器增益

惠耳听力始于1988年，目前在全国有超过1000余家直营连锁店，是国内知名的助听器连锁企业，34年来，经过惠耳听力验配的助听器不计其数，帮助了数以万计的听损人士。凭借过硬的技术实力、优质的产品质量、诚信经营，得到了广大用户的认可。返回搜狐，查看更多

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